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Mi peor caso Córnea refractiva: DSAEK en queratoglobo en síndrome de Ehlers-Danlos

2 junio, 2019 0 comentarios

Mi peor caso Córnea refractiva: DSAEK en queratoglobo en síndrome de Ehlers-Danlos


Coordinador
Dr. Carlos Palomino – España s Dr. Ricardo Cuiña– Españas

Panelistas

Dra. María José Cosentino – Argentina

Dr. Miguel Srur – Chile

Niño de 7 años, con síndrome de Ehlers Danlos y queratoglobo que acudió con hydrops corneal agudo.
Tras la exploración con lámpara de hendidura se pudo comprobar el edema asociado a la rotura y desprendimiento de la membrana de Descemet.

A la hora de plantear una opción terapéutica se optó por la realización de una DSAEK (queratoplastia endotelial automatizada con pelado de membrana), ya que esta técnica desde un punto de vista anatómico, aportaría un nuevo soporte tectónico a una córnea frágil y desde un punto de vista funcional permitiría el aporte de tejido endotelial y recuperar la transparencia de la córnea.

En el vídeo se observa, la imagen de OCTSA, donde se aprecia el desprendimiento de la membrana de Descemet, y la ineficacia de la inyección de gas (SF6) en cámara anterior.

Pasamos a describir la cirugía y las complicaciones surgidas durante la misma. Se comienza con el marcado corneal con compás (9 mm), y la realización de dos paracentesis limbares opuestas para la realización de la descematorrexis con un gancho de Sinskey invertido. Durante la práctica de la misma se aprecia la dificultad por la adherencia de la Descemet. La tracción realizada, junto con la extrema fragilidad corneal ocasiona que se produzca un gran desgarro de la córnea con la parte roma del sinskey.

A pesar de esta gran complicación intraope- ratoria, decidimos proseguir con la cirugía y utilizar el gran desgarro como incisión para embocar la espátula de Busin e introducir el lentículo corneal. Finalmente se sutura la zona desgarrada (nylon 10 0) y se centra y reposiciona el lentículo, fortaleciendo la cór- nea más frágil y dañada.

En este caso, la queratoplastia posterior tipo DSAEK nos ha servido, a pesar de la gran complicación ocurrida durante la cirugía, para recuperar la transparencia de la córnea y fortalecerla estructuralmente.

 

Preguntas del caso

1. ¿Qué otras alternativas de tratamiento se podían haber realizado teniendo en cuenta la edad y la patología?
Dra. María José Cosentino: El queratoglobo es una entidad bastante compleja de manejar, y más aún en la población pediátrica.
Las alternativas terapéuticas en los niños se complican por lo que implica cualquier posoperatorio en la población pediátrica.

En lo inmediato, el DSAEK puede presentar un desafío en el posoperatorio para el manejo del niño por parte sus padres para sostener el reposo adecuado. Pero en lo mediato toda técnica lamelar no deja de ser la mejor opción para un niño debido a la mayor tasa de rechazo que presenta esta población en relación a la población adulta. Lo más importante al realizar la cirugía es reducir el astigmatismo irregular del paciente (y el componente esférico miópico también). Corregir la ametropía con lentes de contacto en estos casos suele ser un gran desafío cuando no una situación prácticamente imposible.

Otra alternativa terapéutica podría haber sido indicar DMEK, que ha presentado buenos resultados visuales comparativamente al DSAEK, aunque con las mismas consideraciones que este último.1

El trasplante penetrante en niños es una indicación que debe tomarse sólo cuando la patología corneal lo vuelve la única opción.
Dr. Miguel Srur: El queratoglobo presenta un adelgazamiento de toda la córnea de limbo a limbo, siendo muy frágil, lábil y fácil de romper con un mínimo trauma. Estos son casos muy difíciles de manejar, con una córnea muy deformada y adelgazada.
La técnica de DSAEK realizada, es actualmente una muy buena opción para estos casos, en el cual todas las cirugías son difíciles. La ventaja es que en estos niños reduce el edema corneal en caso de hidrops si lo hay, aumenta el grosor de la córnea, tiene menos riesgos de dehiscencia de suturas que una queratoplastía, reduce la miopía junto al astigmatismo irregular, y por consiguiente mejora la agudeza visual.

El manejo de la perforación fue muy bueno y felizmente con buenos resultados.

El uso de gas en cámara anterior, al igual que en el manejo de queratoconos con hidrops por desgarros y desprendimientos de la membrana de Descemet, no da tan buen en los queratoglobos en los cuales los desgarros son más grandes.

Otra opción es hacer una corneoescleroplastía, en la cual se hace un injerto suturado a un bolsillo disecado sublimbar en 360o en la periferia del receptor y a 200m de profundidad, para lo que se puede usar un cuchillete tipo Crescent, mini Crescent o una hoja No 22 de 57mm. La córnea donante una vez cortada, se bisela en los bordes con tijera fina para que entre en el bolsillo realizado y luego se sutura a puntos separados. La ventaja es que permite aplanar la córnea, tiene menos riesgos de sinequias y conserva las células madres limbares (las que se pierden cuando se hacen injertos esclerocorneales).

Se aconseja el uso de anillo de Flieringa el que ayuda a evitar el colapso de la córnea en pacientes pediátricos y más aun en estos ojos deformados.

2. ¿Se debería haber reconvertido a una queratoplastia penetrante de gran diámetro en el momento que se rasgó la córnea?
Dra. María José Cosentino: A pesar de la gran complicación ocurrida, el utilizar el gran desgarro como incisión para introducir el lentículo corneal reconvierte la complicación en una salida oportuna para no realizar un procedimiento penetrante. La sutura l de la zona desgarrada fortaleció el área cora neal dañada: en este sentido, es menor el l perjuicio que las potenciales complicaciones r de realizar una queratoplastia penetrante en un niño de 7 años, con las posibilidades de e desistencia de la herida y neovascularización r que solemos ver en trasplantes realizados a temprana edad.

Dr. Miguel Srur: La queratoplastia penetrante en este caso es difícil de realizar, ya que son córneas muy delgadas e irregulares, que hacen difícil el cierre de la herida y deja además altos astigmatismos irregulares. Al ser de gran diámetro aumentan las posibilidades de rechazo al estar las suturas cercanas a la vascularización del limbo, hay más retardo de la reepitelización, mayor riesgo de sinequias y sin duda de glaucoma.

También, un injerto lamelar o una epiqueratoplastía son una posibilidad, pero habitualmente la visión no es tan buena por la irregularidad de la interface donante receptor.

Una opción en este caso, podría haber sido e el injerto de un anillo corneo escleral en la a periferia de la córnea, dando un apoyo tectónico y ayudando a estabilizar el ojo a la ese pera de una futura cirugía.

Si la perforación hubiera sido menor a 2 mm y filtrara a pesar de las suturas, se puede complementar con un parche de cianoacrilal to (Isobutil-2 y no el Metil-2 que es el comera cial, más fácil de obtener, pero más irritantes y doloroso) junto a un lente de contacto.

Referencia

1. Zhu L, Zha Y, Cai J, Zhang Y. Descemet strip- ping automated endothelial keratoplasty versus descemet membrane endothelialke- ratoplasty: a meta-analysis. Int Ophthalmol. 2017 Apr 17

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